Sindromul antifosfolipidic (APS) este o tulburare autoimună caracterizată prin tromboză recurentă și morbiditate la sarcină în prezența anticorpilor antifosfolipidici (APLA). APS este diagnosticat atunci când sunt îndeplinite cel puțin o cerință din ambele criterii clinice și de laborator. Criteriile clinice includ următoarele: episoade trombotice vasculare în orice țesut sau organ, pierderea de sarcină (≥1 pierderea inexplicabilă a unui făt normal după săptămâna 10 gestațională, ≥ 1 naștere prematură înaintea celei de-a 34-a săptămâni gestaționale datorată eclampsiei sau insuficienței placentare sau ≥3 avorturi spontane înainte de a 10-a săptămână gestațională).
Criteriile de laborator includ următoarele:
Lupus anticoagulant (LA) prezent în ser
Anticorpul anti-cardiolipin (aCL) al izotipului imunoglobulină G (IgG) și/sau imunoglobulină M (IgM) prezent în ser (> 40 unități GPL sau MPL sau peste percentilul 99)
Anticorpul anti-beta2 glicoprotein-I (b2-GPI) al izotopului IgG și / sau IgM (în titru deasupra percentilei 99) în ser.
Deși nu sunt incluse în criteriile de diagnosticare, alte simptome clinice, cum ar fi livedo reticularis, nefropatia, trombocitopenia, boala valvulară cardiacă și simptomele neurologice, sunt comorbidități asociate în mod obișnuit.
O parte anionică a fosfolipidelor care constituie membrana celulară se confruntă în mod normal cu citoplasma. La stabilirea leziunii inițiale, suprafața anionică este expusă la exterior. ACL se leagă la fosfolipidul anionic de pe membrana plachetară și la b2-GPI care curge liber în ser.
Depunerea acestui complex imun aCL determină o expunere suplimentară a fosfolipidelor anionice și a activării plachetelor prin mecanisme de transcriere a semnalului neidentificate. Această cascadă duce în cele din urmă la formarea de tromboză. APLA se referă la alți anticorpi protrombotici care se comportă similar cu aCL. LA și anti-b2-GPI se numără printre APLA-uri